OOOOLa sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) est une neuropathie18 de cause inconnue, relativement fréquente, et qui a un pronostic peu détaillé (complet). Lhomme comme la femme peuvent être touchés, et à partir de 40 ans son incidence augmente avec l'âge.
OOOOIl ne faut pas la confondre avec la maladie de Charcot-Marie-Tooth car cette maladie est moins grave mais les symptômes son voisin à ceux de la sclérose latérale amyotrophique.
OOOOElle est due à une dégénérescence (dégradation) progressive des neuronnes, du cortex cérébral et de la moelle épinière avec une destruction des axones et de quelques neuronnes.
OOOOCette maladie a été étudiée pour la première fois dans les années 1850 par un homme du nom de Guillaume Duchenne de Boulogne qui l'a décrite comme étant musculaire. C'est pourtant en 1853 que Cruveihier démontre pour la première fois l'atteinte de la moelle épinière lors d'une autopsie : il montre une atrophie* des racines antérieures. Enfin en 1860 Duchenne décrit cliniquement la forme bulbaire* de la maladie; Jean-Martin-Charcot démontre également l'atteinte du bulbe* en cette année 1860.
OOOOIl ne faut pas la confondre avec la maladie de Charcot-Marie-Tooth car cette maladie est moins grave mais les symptômes son voisin à ceux de la sclérose latérale amyotrophique.
OOOOElle est due à une dégénérescence (dégradation) progressive des neuronnes, du cortex cérébral et de la moelle épinière avec une destruction des axones et de quelques neuronnes.
OOOOCette maladie a été étudiée pour la première fois dans les années 1850 par un homme du nom de Guillaume Duchenne de Boulogne qui l'a décrite comme étant musculaire. C'est pourtant en 1853 que Cruveihier démontre pour la première fois l'atteinte de la moelle épinière lors d'une autopsie : il montre une atrophie* des racines antérieures. Enfin en 1860 Duchenne décrit cliniquement la forme bulbaire* de la maladie; Jean-Martin-Charcot démontre également l'atteinte du bulbe* en cette année 1860.
OOOOCette maladie peut être la plupart du temps de deux formes:
-une forme dite "spinale" débutant à l'extrémité des menbres.
-une forme dite "Bulbaire" (représente 1 cas sur 5) commençant dans les territoires d'innervations bulbaires (déglution*, phonation*, motricité de la langue). Cependant les symptômes s'étendent la plupart du temps vers l'ensemble des territoires moteurs centraux (spasmes,......) et des atteintes neurogènes périfériques (crampes, fonte musculaires). Cette maladie ne provoque par contre aucun trouble sensitif.
OOOOLes examens peuvent être faits à partir d'un électromyogramme, d'une IRM, d'un scanner. (d'autres méthodes plus complexes peuvent également être utilisées)
OOOOA cejour, seul un traitement a démontré son efficacité, et permet l'allongement de quelques mois de la vie du patient.
OOOOLes origines de l'atteinte des neurones restent peut définies, et plusieurs facteurs et mécanismes sont suspectés mais les recherches ne permettent pas pour l'instant de tirer des conclusions. Les chercheurs continuent leurs recherches.
OOOOA cejour, seul un traitement a démontré son efficacité, et permet l'allongement de quelques mois de la vie du patient.
OOOOLes origines de l'atteinte des neurones restent peut définies, et plusieurs facteurs et mécanismes sont suspectés mais les recherches ne permettent pas pour l'instant de tirer des conclusions. Les chercheurs continuent leurs recherches.
OOOOL'évolution de la maladie est rapide, la santé du patient se dégrade rapidement, aboutissant dans 50% des cas au décés du patient dans les 3 ans suivants le début de sa maladie.
