OOOOLa maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie du système nerveux central, caractérisée par l'accumulation d'une protéine de forme anormale. L'apparition de troubles peut survenir plusieurs années après l'apparition de la maladie. Le patient peut être atteint de troubles de l'équilibre, de la sensibilité ou de la mémoire. cette maladie est fatale pour le patient au bout de quelques années.
Irm d'un patient atteint de la maladie de Creutzfeldt-Jacob:
Image tirée du site: www.creutzfeldt-jakob.aphp.fr/ irm_vmcj.htm
Image tirée du site: www.creutzfeldt-jakob.aphp.fr/ irm_vmcj.htm
OOOODans 10% des cas, cette maladie est d'origine héréditaire. Mais cette maladie peut être due à un processus opératoire avec l'utilisation d'hormones ou à cause de greffes d'un tissu cérébral contaminé ou des instruments chirurgicaux mal décontaminés. Cependant, dans la plupart des cas, l'origine reste inconnue.
OOOOCette maladie a été expliquée par Stanley B. Prusiner comme étant due à une protéine (prion), ce qui lui a valu le prix nobel de médecine en 1997.
OOOOUne nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, certainement causée par l'ingestion de produits bovins infectés par la "maladie de la vache folle" (ou encéphalopathie spongiforme bovine: ESB). Elle est souvent appelée variante de la maladie de Creudzfeldt-Jacob. L'ESB s'attaque au système nerveux central des bovins mais certaines études ont prouvé que la maladie peut être transmise à l'homme, si celui ci consomme de la viande ou des tissus issus d'animaux contaminés.
OOOOCette maladie pose un problème de santé publique car il n'existe, à l'heure actuelle, aucun traitement efficace contre celle ci. Cependant des test de détection précoce de l'infection sont en cours d'élaboration dans divers laboratoires français, australiens, britanniques et américains. De plus les mesures prises pour éviter de nouvelles contaminations ont montré leur efficacité et permettent d'avoir un nombre limité de nouveaux cas de le maladie.
OOOOEn France et en Belgique la maladie de Creudzfelt Jacob est sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire.
